三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

脑组织代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题无论如何未知，所以病患较为困难。正；也情况下，是脑组织能量代谢的主要原料。1标准型酪氨酸弱点综合症（G1D）由于SLC2A1基因的性状，最终导致脑组织内释放出增大。

G1D；也展示出为帕金森氏症高烧与脑组织电图棘波。众所周知的是，在G1D动物模标准型模标准型中，G1D一第三部重要骨骼肌功能弱点，；也实质上于血脑组织屏障相关的GLUT1酪氨酸身心，而增加脑组织组织内浓度可以降低症状。所写指出这些发掘出似乎与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展巩固脑组织流入或共享有效替代底物的病患新方法。

目前用于G1D的帕金森氏症菜肴疗法，仅能降低2/3症状的运动身心或帕金森氏症高烧，而且并非普遍耐受。有研究工作显示，与生酮菜肴病患方法相反的，如三庚酸醇等养分似乎会通过回补加成，可用TCA（三羧酸循环）的尾端催化反应，从而起抑制作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的研究工作者们，进一步着手非商业性、开放标签第三部的临床工作，对三庚酸醇病患新方法进行检验。研究工作结果离线发表于8月11日的JAMA Neuro刊物上。

研究工作共纳入14名未接纳生酮菜肴病患的1标准型酪氨酸弱点综合症的孩童与。干预暴力手段为，在病人日；也菜肴中可用食品级三庚酸醇。

由于居多帕金森氏症高烧不明显，症状或家属的感觉到不足以用于检验。因此，研究工作者采用定量脑组织电图、骨骼肌潜意识学、血液归纳、脑组织含氧量的核磁共振检查等暴力手段。

研究工作显示，1名病人（7%）没有出现棘波；而其他病人在运用于三庚酸醇后，棘波涨幅达70%，大多症状骨骼肌潜意识展示出以及脑组织含氧量增加。11名症状（78%），长期以来采用三庚酸脂后未出现过敏加成。3名病人（21%）展示出为消化道症状，1（7%）名病人病患停止。

结果提醒，三庚酸脂可以对G1D症状的主要骨骼肌功能产生不利不良影响。另外，研究工作的观察举例来说可以构成一个重要的基本，来检验代谢性脑组织病（尾端代谢催化反应身心）的病患新方法。

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主笔： neuro207